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什么是血友病?(血友病的概念)

陳俊華 541
文章來源:陳俊華

血友病是一種遺傳性凝血障礙疾病。輕微的磕碰就可能造成關節、肌肉長時間嚴重出血,頻繁出血引發關節的損毀、畸形,讓很多患者因病致殘。那么它的形成原因是什么?

什么是血友病?(血友病的概念)

1、遺傳因素

血友病的發病和遺傳因素有著密切的關系,先天性因子Ⅷ缺乏是典型的性聯隱性遺傳,該病由女性來傳遞,但發病的人群則是男性。如果說家族有血友病患者,那么后代人的發病率會比沒有血友病家族的后代要高一些。

2、貧血

貧血是生活當中很常見的一種情況,如果說貧血嚴重,就有可能會導致血友病發生。不少的貧血患者在確診之后的幾個月被查出患上了血友病,因此平時一定要積極地預防貧血發生,這樣可以減少血友病的發病率。

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3、自身免疫性疾病

血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病。抗體產生機制:全身自身免疫性疾病相關的炎性活動導致急性相反應蛋白被抗原提呈細胞提呈給免疫系統,導致自身抗體的產生。

血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風濕性關節炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經治療或單用潑尼松治療不會降低,大多數患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

血友病的治療方法有以下幾種:

1、止血治療

這種治療方法一般都是采用抗纖溶或者止血藥物來進行止血治療。如果出血比較嚴重,則可以用繃帶包扎、冷敷等等方法來進行處理。

2、藥物治療

用去氨加壓素、糖皮質激素等等藥物進行治療,通過這些藥物可以改善身體內血管的通透性。

3、家庭治療

在醫囑指導下注射治療,或者在日常中注意預防血友病等等。

4、外科治療

這一治療方法主要是用于身體有關節治療出血癥狀的患者,如果關節反復出血導致關節出現畸形的話,則除了補充凝血因子,還應該進行關節置換的手術。

5、除了上述治療方法之外還有其他治療方法,例如基因療法。

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