您將了解以下內容：

1. 膽道封鎖的表現
2. 膽道封鎖的治療方式

膽道閉鎖是膽管疾病，僅影響嬰兒。膽汁是一種在肝臟中制成的消化液。它穿過膽管進入小腸，幫助消化脂肪。

在膽道閉鎖時，膽管在出生后很快就會發炎并被阻塞。這導致膽汁殘留在肝臟中，在那里它開始迅速破壞肝細胞并導致肝硬化或肝臟瘢痕。

是什么原因引起膽道閉鎖？

這種疾病的原因尚不清楚。在一些嬰兒中，這種情況很可能是先天性的，即從出生就存在。大約十分之一的患有膽道閉鎖的嬰兒患有其他先天性缺陷。一些研究表明早期病毒感染可能與膽道閉鎖有關。

科學家確實知道膽道閉鎖不是遺傳性的; 父母不會把它傳給孩子。它也沒有傳染性，也是不可預防的。它也不是由準媽媽做過或不做的事情引起的。

膽道閉鎖的癥狀有哪些？

膽道閉鎖的癥狀通常在出生后2至6周出現。寶寶會出現黃疸，皮膚發白和眼白。肝臟可能變硬，腹部可能會腫脹。糞便呈淺灰色，尿液可能顯得較暗。有些寶寶可能會出現劇烈瘙癢。

如何診斷膽道閉鎖？

由于其他病癥導致類似于膽道閉鎖的癥狀，醫生必須先進行多項檢查才能作出結論性診斷。這些測試可能包括血液和肝臟測試，超聲波檢查，X射線和肝臟活組織檢查，其中用針頭去除少量肝臟組織，以便在實驗室中進行檢查。

膽道閉鎖怎么治療？

不幸的是，膽道閉鎖無法治愈。唯一的治療方法是外科手術，其中肝臟外的阻塞的膽管被一定長度的嬰兒自己的腸道取代，該腸道充當新的導管。在開發它的日本外科醫生Morio Kasai博士之后，這種手術被稱為Kasai手術。

Kasai手術的目的是通過新的導管將膽汁從肝臟排入腸道。如果早期（3個月之前）進行，該手術大約80％的時間完全或部分成功。對于反應良好的嬰兒，黃疸和其他癥狀通常會在數周后消失。

在Kasai手術不起作用的情況下，問題通常在于阻塞的膽管是“肝內”，或肝臟內部，以及肝外，或肝外。除肝臟移植外，尚未開發出可替代阻塞的肝內導管的手術。

Kasai手術在3個月大的嬰兒中最為成功，因此早期診斷非常重要。

如果Kasai手術不成功，唯一的另一種選擇是肝移植。然而，必須迅速找到合適的供體器官，然后才能使備用膽汁對肝臟造成致命傷害。

手術后會發生什么？

手術后治療的目的是促進正常的生長發育。如果膽汁流量良好，則給予兒童定期飲食。如果測試顯示膽汁流量減少，則需要低脂肪飲食和維生素補充劑，因為脂肪和維生素的吸收會受損。

膽道閉鎖患兒會怎么樣？

如果沒有成功的治療，很少有膽道閉鎖的孩子活到2歲以上。在某些情況下，在Kasai手術完全成功的情況下，孩子可以恢復并過上正常的生活。然而，在大多數情況下，即使手術成功，患者也會逐漸受到肝臟的損害。這些孩子一生都需要專門的醫療護理，許多人最終需要進行肝臟移植手術。