作者：暨南大學(xué)附屬廣州紅十字會(huì)醫(yī)院 主管藥師 李劍飛

蠶豆

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆或吸入蠶豆花粉史產(chǎn)生后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血的臨床癥狀。

機(jī)體有一種能保護(hù)紅血球免受氧化物質(zhì)威脅的物質(zhì)NADPH，這種物質(zhì)在人體紅血球內(nèi)由G-6PD協(xié)助葡萄糖代謝而產(chǎn)生。

當(dāng)G-6PD缺乏時(shí)，NADPH生成減少，人體接觸到具有氧化性的特定物質(zhì)（如，食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后；新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑）時(shí)，紅血球極易被破壞而發(fā)生急性溶血的臨床癥狀。

蠶豆病的危害

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。若急救不及時(shí)，1～2日內(nèi)死亡。

蠶豆病更是一種遺傳性基因突變疾病，我國廣東、廣西、云南、四川等地為高發(fā)區(qū)，發(fā)生率為4%-15%，個(gè)別地區(qū)高達(dá)40%；男性發(fā)病率明顯高于女性，其中5歲以下兒童占絕大多數(shù)。

因此，做到早期明確診斷、及早輸血、是有效治療是蠶豆病患兒的關(guān)鍵；有蠶豆病家族史的備孕父母建議接受遺傳咨詢和篩查；新生兒也應(yīng)進(jìn)行常規(guī)篩查，盡可能的確診分型，確認(rèn)G-6-PD缺乏程度，如出現(xiàn)新生兒黃疸，應(yīng)篩查是否為G-6-PD缺乏。

預(yù)防勝于治療

蠶豆病，目前無法根治，但發(fā)病時(shí)可積極予對(duì)癥治療。一般情況下，無明顯誘因是不會(huì)出現(xiàn)任何疾病癥狀，所以預(yù)防更勝于治療。

禁止使用以下會(huì)導(dǎo)致發(fā)病的物品：

類型

具體代表

食物

禁食蠶豆或蠶豆制品

日用品

含金銀花的制品、樟腦丸、冬青油、無比敵膏、紫藥水(龍膽紫)、

含水楊酸制劑（白花油、萬金油、紅花油等）

中藥及制劑

薄荷、樟腦、熊膽、七厘散、珍珠粉、金銀花、川黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹、穿心蓮等

退熱鎮(zhèn)痛藥

乙酰苯胺類藥物（對(duì)乙酰氨基酚、泰諾林、必理通、百服寧、阿司匹林、使痛寧、小兒退熱栓等）、氨基比林類藥物（去痛片、安痛定等）

抗瘧疾藥

伯氨喹啉、撲瘧喹、,戊奎、氯喹、乙胺嘧啶

抗菌類藥物

硝基呋喃類（呋喃唑酮、呋喃妥因、呋喃西林等）、氯霉素、對(duì)氨基水楊酸、利福平、鏈霉素

即使知道自身患上蠶豆病，也不需要過度的擔(dān)心，盡可能遠(yuǎn)離誘發(fā)發(fā)病的物品就可以了。

審稿專家：暨南大學(xué)附屬廣州紅十字會(huì)醫(yī)院 主任藥師 傅永錦